成人T细胞淋巴瘤

成人T细胞淋巴瘤

成人T细胞白血病/淋巴瘤（adult T-cell leukemia/lymphoma，ATL）是一种与人类T细胞白血病病毒1型（HTLV-1）感染相关的恶性淋巴增殖性疾病。该病分为急性型、慢性型与淋巴瘤型，临床特征包括浅表淋巴结肿大、肝脾肿大、特异性皮肤损害（红斑/丘疹/结节）、骨骼溶蚀性病变及高钙血症。患者外周血中可出现细胞核呈花瓣状的异常T淋巴细胞 。

疾病进展常伴随免疫功能缺陷，易并发机会性感染。慢性型病程可能转为急性，急性型患者中位生存期约5个月，淋巴瘤型约10个月，化疗缓解期短暂，总体预后较差。该病主要流行区包括日本西南部、加勒比海地区及中西非洲，诊断中位年龄为58岁，男女发病比例为1:4，多数患者有HTLV-1流行区居住史或血统 。

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